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干燥綜合征
本文所屬類別:[結締組織疾病] 發布時間: 1994-07-01 閱讀次數: 165122 【字體: 】  【關閉
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    干燥綜合(Sjogren Syndrome,SS)是一種病因不明的慢性全身性炎性疾病。其特征為口、眼和其他粘膜干燥,并經常伴有某些自身免疫特征的風濕病(如RA,硬皮病和SLE),可見受累組織內淋巴細胞浸潤。干燥綜合的人群發病率高達0.4-0.7%,在老年人中可以高達3-4%而以中老年女性為多見。干燥綜合有系統性損害時如治療不當,可使內環境紊亂,引起嚴重后果。

    干燥綜合
病因病機:
    (1)自身免疫:
干燥綜合病人體內檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥,反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外,干燥綜合征T淋巴細胞亞群的變化即抑制性T細胞減少,反映了細胞免疫的異常。
    (2)遺傳基礎:在對免疫遺傳的研究測定中,醫學家發現人類白細胞抗原中,HLA-DR3、B8與干燥綜合
密切相關,且這種相關又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關,日本人與HLA-DR53相關,這說明干燥綜合征有遺傳傾向。
    (3)病毒感染:目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與干燥綜合
有關,EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。有醫學家在原發性干燥綜合患者中的涎腺、淚腺、腎臟標本中檢測出EB病毒及其DNA基因。

   
干燥綜合主要癥狀:
  1、 口腔
  許多輕癥病人無明顯口腔表現,就是有輕度口干,也常被忽視,較重時出現明顯口干,唾液分泌減少,吃飯時口腔液體分泌少,而不能進干食,舌紅無苔,吞咽困難,可伴有牙齦炎、口角干裂、口臭等。
  2、 眼
  眼干、癢痛、不流淚、怕光、視力模糊,可見紅眼病、眼睛內有潰瘍,有的可以出現突眼等。
  3、呼吸道
  鼻子干燥,鼻中分泌物少,結干痂;咽喉干燥,不愿意發聲;痰液粘稠,可有氣管炎、間質性肺炎、肺不張等。
  4、消化道
  吞咽困難,胃腺萎縮,形成萎縮性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾腫大。
  5、泌尿道
  可以形成腎臟損害,形成間質性腎炎、腎小管性酸中毒,腎性糖尿,腎小球腎炎等。
  6、神經系統
  中樞神經受累者占到25%,周圍神經占10-43%,表現有精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱、共濟失調等。
  7、肌肉關節
  可以有肌肉疼痛、關節疼痛,也有的可以出現周期性麻痹。
  8、皮膚黏膜及淋巴
  干燥如魚鱗病樣,有結節性紅斑、紫癜、雷諾現象、皮膚潰瘍、陰道干燥萎縮、淋巴結腫大等。
  9、假性淋巴瘤及惡性淋巴瘤
  10、化驗檢查
  可有貧血、白細胞下降、血小板減少、嗜酸細胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循環免疫復合物增高、抗核抗體(ANA)陽性,抗SSA及抗SSB陽性,類風濕因子(RF)陽性等。 

    干燥綜合
診斷標準:
  1、干燥性角膜炎
  2、口干燥癥
  3、血清中有下列一種抗體陽性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20。
    具備以上3條并除外其它疾病者可以確診。


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